SEJA DOADOR DE MEDULA ÓSSEA!

      O transplante de medula óssea pode beneficiar o tratamento de cerca de 80 doenças em diferentes estágios e faixas etárias. O fator que mais dificulta a realização do procedimento é a falta de doador compatível, já que as chances de o paciente encontrar um doador compatível são de 1 em cada 100 mil pessoas, em média.

     Além disso, o doador ideal (irmão compatível) só está disponível em cerca de 25% das famílias brasileiras – para 75% dos pacientes é necessário identificar um doador alternativo a partir dos registros de doadores voluntários, bancos públicos de sangue de cordão umbilical ou familiares parcialmente compatíveis (haploidênticos).

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O ínicio de tudo...

Desde a antiguidade, referências foram encontradas em papiros egípcios (1.200a.C.) e na Grécia antiga (500 a.C.) sobre o câncer, enfermidade cujas causas, naquela época, estavam relacionadas à magia ou castigo de Deus. Hipócrates (460-370 a.C.) descreveu o câncer pela primeira vez como um mal grave com prognóstico ruim. Naquele período da medicina empírica, a doença estava relacionada às influência do meio ambiente, acreditando-se que a mente também poderia atingir o corpo. A palavra câncer vem do latim que significa caranguejo, cuja analogia deve-se as veias intumescidas envolvendo o tumor como patas de caranguejo. O câncer pode ser causado por fatores externos (substâncias químicas, radiação e vírus) e internos (hormônios, condições imunológicas e mutações genéticas).

Entendendo a Medula Óssea

    É um tecido líquido-gelatinoso que ocupa o interior dos ossos, sendo conhecido popularmente por “tutano”. A medula óssea é dotada de fibras reticulares e células- tronco medulares.A medula óssea desempenha um papel fundamental no desenvolvimento das células sanguíneas, pois é lá que são produzidos os leucócitos (glóbulos brancos), as hemácias (glóbulos vermelhos), e as plaquetas. As células-troco embrionárias são totipotentes, ou seja, não só dão origem às células sanguíneas, como a qualquer outro tipo de célula do organismo.
     O tecido hematopoiético (do grego hematos, sangue, e poese, formação, origem) é um tipo de tecido conjuntivo responsável pela produção de células sanguíneas e da linfa, e se localiza no interior de alguns tipos de ossos. Esse tecido é o precursor da medula óssea vermelha.
    A multiplicação das células-tronco produz tanto células-filhas que se comportam como células multipotentes, quanto células que se diferenciam em vários tipos de células do sangue. Numa primeira fase dessa diferenciação, as células-tronco dão origem a duas linhagens celulares: células-tronco mieloides, e células-tronco linfoides. 

       As células-tronco mieloides originam:

•  As hemácias (glóbulos vermelhos ou eritrócitos): As funções primordiais dos glóbulos vermelhos são de transportar oxigênio dos pulmões aos tecidos, mantendo os níveis adequados, e transportando CO2 dos tecidos aos pulmões. A hemoglobina, que constitui 95% das proteínas das hemácias é a responsável por essas funções.
• As plaquetas (ou trombócitos): embora pequenas, as plaquetas são as células do sangue responsáveis por elaborados processos bioquímicos envolvidos na hemostasia, trombose e coagulação. 
• Os leucócitos (glóbulos brancos):são os agentes mais importantes do sistema de defesa do nosso organismo, nos defendem das infecções, embora os leucócitos desempenhem papel de defesa do organismo, cada subtipo leucocitário detém funções bastante específicas e distintas entre si, que, em conjunto, estruturam o sistema imunológico, sendo os leucócitos subdivididos em :

1. Neutrófilos: também conhecidos por leucócitos polimorfonucleares fazem parte do sistema imunológico. Por possuírem capacidade de fagocitose eles acabam sendo os principais responsáveis na defesa primária contra bactérias e fungos, constituindo cerca de 60 a 70% dos leucócitos circulantes.  
2. Basófilos: são células sanguíneas produzidas na medula óssea e têm meia vida no sangue estimada entre 1 e 2 dias. Em condições normais, os basófilos são bastante numerosos no sangue circulante de anfíbios, répteis e aves, enquanto que no homem correspondem a no máximo 2% dos leucócitos circulantes, sendo, por isso, difícil encontrá-los em lâminas de esfregaço. O aumento da população dessas células no sangue circulante, a basofilia, está diretamente relacionado com a defesa do organismo, os basófilos circulantes aumentam em cerca de duas vezes em indivíduos alérgicos ou em patologias mieloproliferativas como a leucemia granulocítica crônica. 
3. Eosinófilos: são células do sistema imunológico responsáveis pela ação contra parasitas multicelulares e certas infecções nos vertebrados. Eles constituem uma pequena porcentagem (1-3%) dos leucócitos granulócitos circulantes de indivíduos normais sendo que em um adulto são encontrados entre 0 e 400 eosinófilos por milímetro cúbico de sangue. Tanto em parasitoses e casos de alergia há um aumento no número de eosinófilos, também chamado de eosinofilia
4. Monócitos:são células do sangue que fazem parte do sistema imunológico que têm como função defender o organismo de corpos estranhos tais como bactérias ou vírus, além de remover partículas estranhas e destruir células tumorais.

Já as células-tronco linfoides dão origem aos linfócitos B e T:

• Os linfócitos B passam pela diferenciação na própria medula óssea. No caso dos linfócitos T, suas células precursoras se deslocam da medula óssea para o timo, local onde a diferenciação é concluída. O timo é um órgão que se localiza no osso esterno, dotado de tecidos linfóides.

 

 

 
  

A Leucemia

     A leucemia acontece quando os glóbulos brancos perdem a função de defesa e passam a se produzir de maneira descontrolada.

   São várias as linhagens celulares que derivam da medula óssea, e baseando-se nos tipos de glóbulos brancos que elas afetam, as leucemias estão divididas em dois grandes grupos: mieloide e linfoide. As que afetam as células linfoides são chamadas de: leucemia linfoide, linfocítica ou linfoblástica. Já as que afetam as células mieloides são chamadas de leucemia mieloide ou mielo blástica.
   Elas também podem ser agudas, quando há o crescimento rápido de células imaturas, ou crônicas, caracterizadas pelo aumento das células maduras, mas anormais.

   Segundo a Associação Brasileira de Linfoma e Leucemia -  ABRALE o Brasil, atualmente a leucemia é o 9º câncer mais comum entre os homens e o 11º entre as mulheres.

                                

Tipos de Leucemia

LEUCEMIA AGUDA

É quando o infiltrado medular consiste predominantemente de blasto ou de células com evidencias de diferenciação inicial apenas como a leucemia promielocítica aguda, por exemplo, as células não podem fazer o trabalho das células sanguíneas normais. Nesse caso o numero de células leucêmicas cresce rapidamente e a doença agrava-se num curto intervalo de tempo.

LEUCEMIA AGUDA NÃO TRATADA

O número de leucócitos no sangue periféricos pode ser alto se muitas células imaturas escapam para o sangue periférico ou baixo se a proliferação leucemia deprime a produção normal de leucócitos e apenas umas poucas células imaturas escapam para o sangue periférico. Na leucemia crônica não tratada, ao contrario, o numero de leucócitos no sangue periférico é alto, quase que sem exceção,porque os leucócitos maduros têm menor coesão e podem entrar rapidamente no sangue periférico.

LEUCEMIA LINFÓIDE AGUDA

       Afeta as células linfóides e agrava-se rapidamente. É o tipo mais comum em crianças pequenas, mas também ocorrem em adultos. É um câncer de maior ocorrência em crianças, particularmente entre 3 e 5 anos.

LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA

Afeta as células mielóides e avança rapidamente. Ocorre tanto em adulto como em crianças.

LEUCEMIAS NÃO-LINFOCÍTICAS AGUDAS

Uma células de origem hematológica mutante dá origem a uma população monoclonal de células mielóides cujas capacidades de se diferenciar além das formas inicias está muito prejudicada. Além disso, as células possuem uma vantagem proliferativa e, portanto, os blastos e outras formas iniciais substituem cada vez mais os elementos hematopoiéticos normais da medula.

Apresenta tipos diferenciado, leucemia mieloblástica sem maturação, Leucemia mieloblástica, Leucemia promielócitica , Leucemia mielomonocítica, Leucemia monocítica, Eritroleucemia, Leucemia megacarioblática

• A MANIFESTAÇÃO DA LEUCEMIA NÃO-LINFOCÍTICA

         Apresenta, fadiga, fraqueza segundarias a anemia, sangramento, febre e toxicidade sistêmica a partir de uma infecção.

LEUCEMIAS CRÔNICAS

Onde o infiltrado medular consiste em uma maior proporção de células diferenciadas, no inicio da doença, as células leucêmicas conseguem fazer o trabalho dos glóbulos brancos normais. Geralmente se descobre a leucemia crônica em exames normais de sangue, lentamente a leucemia crônica se agrava a medida que as células leucêmicas aumenta aprecem inchaços nos linfonodos (ínguas) ou infecções.

LEUCEMIA LINFÓIDE CRÔNICA

         Afeta as células linfóides e se desenvolve vagarosamente.

       A maioria das pessoas diagnosticadas com esse tipo de doença tem mais de 55 anos, raramente afeta criança.

LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA

      Afeta as células mieloides e se desenvolve vagarosamente no começo acontece principalmente em adultos.

         Desta maneira, os nomes leucemia aguda e crônica eram mais adequados no passado ,quando os pacientes cujas células leucêmicas fosse primariamente indiferenciadas geralmente morriam dentro de poucas semanas depois do diagnóstico, enquanto que pacientes cujas as células leucêmicas fosse diferenciadas, poderiam viver muitos anos. Hoje, alguns pacientes com leucemia aguda conseguem remissões completas que duram muitos meses a anos, e muitas crianças com leucemia linfocítica aguda podem ser curadas.

Primeiros sinais

  Os primeiros sinais geralmente aparecem quando a medula óssea deixa de produzir células sanguíneas normais.
  Anemia, fraqueza, cansaço, sangramentos nasais e nas gengivas, manchas roxas e vermelhas na pele, gânglios inchados, febre, sudorese noturna, infecções, dores nos ossos e nas articulações são sintomas característicos das leucemias agudas.As leucemias crônicas de evolução lenta podem ser completamente assintomáticas.

Descobrindo e Convivendo com a Leucemia

   Apenas uma biópsia da medula óssea é o que confirmará o diagnóstico definitivo. Para alguns casos, poderá ser necessária também uma punção do líquido – líquido presente na medula espinhal.

    A grande maioria dos cânceres é descoberta devido aos sintomas que produz ou porque o indivíduo ou o profissional da saúde percebe um caroço ou algo anormal no organismo. 

 As doenças neoplásicas podem apresentar diversas alterações musculoesqueléticas e/ou sintomas sistêmicos como febre de origem indeterminada, artrite, miosite, vasculite, linfadenopatia e outras alterações tanto no início da doença como durante sua evolução.

    O paciente para enfrentar a hospitalização e todo o ciclo do tratamento, entra em contato com sua própria dor e com a dor de outros pacientes, confronta-se com a impotência, necessidade de apoio, mudanças nos papéis sociais e familiares até então exercidos, alterações na imagem corporal, ansiedade pelo resultado de exames, medo da morte. Este sujeito mergulha nesta nova realidade e precisa encontrar recursos internos próprios para enfrentar a doença, o tratamento e todas as suas repercussões físicas, psicológicas, familiares e sociais.

   Os sintomas estão relacionados à piora do estado geral, porque o câncer é uma doença que compromete o corpo inteiro.

Que médico devo procurar?

• Patologista hematológico - Especialista no diagnóstico de distúrbios do sangue.

• Oncologista - Especialista em câncer.

• Hematologista - Concentra-se no diagnóstico e tratamento de doenças do sangue.

• Hematologista/oncologista pediátrico - Trata distúrbios do sangue e câncer em crianças.

Tratamento

    Tem o objetivo de destruir as células leucêmicas, para que a medula óssea volte a produzir células normais. O grande progresso para se obter a cura total da leucemia foi alcançado com a associação de medicamentos (poliquimioterapia), controle das complicações infecciosas e hemorrágicas e prevenção ou combate da doença no Sistema Nervoso Central (cérebro e medula espinhal). Para alguns casos, é indicado o transplante de medula óssea. 

Procedimento de coleta de medula óssea

   
   O tratamento é feito em etapas. A primeira tem a finalidade de obter a remissão completa, ou seja, um estado de aparente normalidade após a poliquimioterapia. Esse resultado é alcançado um a dois meses após o início do tratamento (fase de indução de remissão), quando os exames (de sangue e da medula óssea) não mais evidenciam células anormais.

  Entretanto, pesquisas comprovam que ainda restam no organismo muitas células leucêmicas (doença residual), o que obriga a continuação do tratamento para não haver recaída. Nas etapas seguintes, o tratamento varia de acordo com o tipo de célula afetada pela leucemia. Nas linfoides, pode durar mais de dois anos, e nas mieloides, menos de um ano. São três fases: consolidação (tratamento intensivo com substâncias não empregadas anteriormente); reindução (repetição dos medicamentos usados na fase de indução da remissão) e manutenção (o tratamento é mais brando e contínuo por vários meses). Por ser uma poliquimioterapia agressiva, pode ser necessária a internação do paciente nos casos de infecção decorrente da queda dos glóbulos brancos normais pelo próprio tratamento.

• Transplante de medula

  O transplante de medula óssea consiste na substituição de uma medula óssea doente, ou deficitária, por células normais, com o objetivo de reconstituição de uma nova medula.

  O transplante pode ser autogênico ou alogênico. No caso dos autogênicos, a medula provém do próprio paciente. O alogênico é feito a partir de células precursoras de medula óssea obtidas de doador. A escolha entre o transplante autogênico ou alogênico é baseada no tipo de câncer, na idade, no estado geral do paciente e na disponibilidade de um doador compatível.

  Depois de se submeter a um tratamento que destrói a própria medula, o paciente recebe a medula sadia como se fosse uma transfusão de sangue. Essa nova medula é rica em células chamadas progenitoras, que, uma vez na corrente sanguínea, circulam e vão se alojar na medula óssea, onde se desenvolvem. Durante o período em que estas células ainda não são capazes de produzir glóbulos brancos, vermelhos e plaquetas em quantidade suficiente para manter as taxas dentro da normalidade, o paciente fica mais exposto a infecções e hemorragias. Isso acontece por duas a três semanas e cuidados com a dieta, limpeza e esforços físicos são necessários.

    O paciente precisa ficar internado e, apesar de todos os cuidados, os episódios de febre são frequentes. Após a recuperação da medula, o paciente continua a receber tratamento, só que em regime ambulatorial, sendo necessário, em alguns casos, o comparecimento diário ao hospital.

Relato de Experiência

Entrevistado: Henrique Minucci do Amaral, 24 anos

Sua mãe (portadora de leucemia): Marisa Minucci do Amaral, faleceu aos 58 anos
Câncer: Leucemia Mieloide Crônica (LMC) 
O câncer foi descoberto em Junho de 2007, ela faleceu dia 01 de Maio de 2016, conviveu com a doença 8 anos e 11 meses, o entrevistado (seu filho) possuía 13 anos quando sua mãe foi diagnosticada com Leucemia.

Pergunta: Como a família recebeu a notícia da doença? E você?

Resposta: Meu pai levou minha mãe no Hospital São Vicente para fazer o procedimento de biópsia da Medula por conta dos sintomas que ela já apresentava. O médico solicitou que meu pai fosse sozinho ao CEMAE buscar o resultado e conversar pessoalmente com ele, então no dia que saiu o resultado, meu pai foi lá e conversou diretamente com o médico que informou sobre a doença e que já estava com o quadro muito avançado. Chegando em casa ele reuniu a família e nos informou sobre a doença e foi assim que a gente ficou sabendo.

Pergunta: Qual foi o tipo de tratamento utilizado no início?

Resposta: A partir daí ela começou com o tratamento quimioterápico, "imediatamente né", tomando o medicamento Hydrea (medicamento utilizado para tratamento de leucemia) e a medida que o tempo foi passando, devido aos efeitos adversos, ela utilizou outros medicamentos também, no decorrer da doença.

Pergunta: Tinha possibilidade de fazer o Transplante de Medula?

Resposta: Tinha a possibilidade, já que minha tia, a irmã dela, era compatível com ela, porém devido a orientação médica foi continuado o processo quimioterápico, até porque tinha uma chance de recuperação muito grande com a quimioterapia apenas e o transplante somente no ultimo caso mesmo, que era orientado a se fazer.

Pergunta: Quais as maiores dificuldades enfrentadas durante o tratamento?

Resposta: A maior dificuldade que nós enfrentamos durante o período foi justamente os efeitos adversos das medicações, já que ela sentia muito enjoo, teve a queda de cabelo também, as vezes acabava tendo uma baixa auto estima também por conta disso, falta de apetite, algumas feridas apareceram também, principalmente ao redor da boca,  algumas medicações que ela tinha que tomar e eram através de injeções, dia sim dia não. Uma técnica de enfermagem amiga nossa aplicava as injeções, então eu acredito que essas tenham sido as maiores dificuldades que a gente enfrentou.

Pergunta: Já tinha algum conhecimento da doença antes da descoberta?

Resposta: Não, porque nós não tínhamos passado por isso com nenhum amigo, parente, vizinho até então, devido a isso foi um "baque" pra gente conviver com a doença que a gente via em novelas, mas que até aquele momento era algo desconhecido pra gente.

Pergunta: A busca pelo tratamento foi fácil ou vocês encontraram alguma dificuldade? 

Resposta: O tratamento foi iniciado imediatamente sem muita dificuldade, mas, devido aos efeitos adversos que foram aparecendo e teve que trocar a medicação. Essa nova medicação segundo os médicos, o único local que teria suporte para dispor dessa medicação era a capital (Salvador), por conta disso ela foi transferida pra Salvador, que foi onde ela passou a maior parte do acompanhamento do tratamento dela. 

Pergunta: Quais eram os sintomas que ela sentia antes de descobrir a doença?

Resposta: Os efeitos iniciais foram o cansaço que ela já vinha sentindo, e o inchaço abdominal muito grande, e a gente não sabia exatamente o que era, então acabou demorando um pouco pra procurarmos ajuda médica e foi quando foi realizado a biópsia e foi descoberto o câncer. Foi informado que esse inchaço era devido às células cancerígenas no baço e por conta disso tava ocorrendo muita dor no estômago e na região abdominal e também já estava num estado muito avançado, ela estava muito debilitada e o médico até desacreditou que ela pudesse se recuperar mesmo fazendo a quimioterapia, mas os dias foram passando e ela conseguiu suportar 8 anos com a gente.

Pergunta: Como foram os últimos dias de vida dela?

Resposta: Acredito que independente de qualquer coisa, todos os problemas que aconteceram durante todos esses anos minha mãe era uma pessoa feliz e além disso ela tinha uma fé muito grande, então todas essas barreiras ela enfrentava de cabeça erguida e isso com certeza foi um exemplo para todos nós porque a vontade que ela tinha de viver, de cuidar dos filhos e da família era tão grande que ela não deixava se abater tão fácil, mesmo com todos os problemas e todos os acontecimentos ela permanecia forte e o amor dela por nós era muito grande então isso a fortaleceu durante esses dias. Nos últimos dias, na verdade últimos meses, acredito que foram os piores para todos nós porque foi quando nos sentimos de mãos atadas já que a ultima medicação que tinha pra ela dos médicos era a que ela já estava tomando, e não tava mais surtindo efeito desejado e infelizmente também a plaquetopenia (nível de plaquetas mais baixo que o normal), ela estava muito debilitada e então devido a isso ela acabou sendo internada algumas vezes para fazer transfusão de plaquetas e parou de tomar a medicação, foi quando foi chegando a fase final do câncer e devido as estas questões foi desencadeando outros problemas e ela veio a óbito.